Acromegalia - Hormona de crecimiento excesiva en adultos


La hormona del crecimiento, como su nombre indica, es responsable del crecimiento de todos los tejidos del cuerpo. Se produce en el lóbulo anterior de la glándula pituitaria, una pequeña glándula en forma de guisante en la base del cráneo. La glándula pituitaria se conoce comúnmente como la glándula maestra porque secreta varias hormonas que tienen una amplia gama de efectos, ya sea directamente sobre los tejidos o actuando sobre otras glándulas endocrinas. Normalmente, el nivel de hormona del crecimiento en el cuerpo está regulado por la hormona liberadora de hiponálax gonadotropina (GNRH) del hipotálamo y somastatina de otros órganos como el páncreas. Estas hormonas actúan sobre la glándula pituitaria para estimular la producción y secreción de la hormona del crecimiento. A veces la regulación se interrumpe o la enfermedad dentro de la glándula pituitaria conduce a la secreción excesiva de la hormona del crecimiento. Cuando hay un exceso de hormona de crecimiento, provoca un "sobrecrecimiento" de los tejidos del cuerpo. En adultos esto se conoce como acromegalia mientras que en los niños lleva a gigantismo.

¿Qué es la acromegalia?

La acromegalia es un trastorno del crecimiento causado por la secreción de cantidades excesivas de la hormona del crecimiento (GH) de la glándula pituitaria. Las características son un "crecimiento excesivo" de los tejidos del cuerpo que se presenta de forma ligeramente diferente en adultos y niños. Esto se debe en gran medida al hecho de que las placas epifisarias de los huesos aún no están fusionadas en los niños y el sobrecrecimiento de los tejidos conduce a gigantismo. Los efectos en los adultos también se manifiestan de algún modo limitados por la fusión de las placas epifisarias que impide que los huesos crezcan más en longitud. La acromegalia no es una afección común y la mayoría de los casos se diagnostican en el grupo de edad de 40 a 45 años. Gigantismo es aún menos común. Ambas condiciones no tienen predilección por ninguna raza o género, lo que significa que ocurre con tanta frecuencia en hombres y mujeres de todas las razas.

Fisiopatología

Como se mencionó anteriormente, el lóbulo anterior de la glándula pituitaria, a veces simplemente denominado pituitaria anterior, es responsable de producir y secretar la hormona del crecimiento (GH). La secreción de GH por la hipófisis está a su vez controlada por dos factores principales:

  1. Gonadotropina Hormona liberadora de hipotálamo (GHRH) secretada por el hipotálamo. Cuanto más altos sean los niveles de GHRH, más secretada será la hormona del crecimiento.
  2. Somatostatina que es secretada por muchos tejidos como el páncreas y tiene una retroalimentación negativa sobre la secreción de GH. Esto significa que cuanto más altos sean los niveles de hormona de crecimiento circulante, menos somastatin se libera y viceversa.

La hormona del crecimiento liberada en el torrente sanguíneo estimula el factor de crecimiento insulínico-1 (IGF-1) que también se conoce como somatomedina. Esta producción de IGF-1 ocurre en varios tejidos del cuerpo, pero principalmente en el hígado. Es este IGF-1 el que causa los efectos de promoción del crecimiento de la hormona del crecimiento. A veces no son los altos niveles de la hormona del crecimiento los que aumentan los niveles de IGF-1. En cambio, los altos niveles de IGF-1 están presentes sin el aumento asociado de los niveles de GH. Esto también se observa con la producción endógena de proteína de unión a IGF que prolonga la vida media de IGF-1.

El aumento de los niveles sanguíneos de GH / IGF-1 provoca un aumento del crecimiento acral (crecimiento de las extremidades / tejidos periféricos) que produce inflamación de los tejidos blandos y aumento anormal de la mandíbula, los huesos faciales, la lengua, los músculos del corazón y otros órganos, así como las manos y los pies. Es importante señalar que esta ampliación no es lo mismo que el alargamiento anormal de los huesos como se ve en el gigantismo porque la fusión de las placas epifisarias en los adultos evita un mayor alargamiento de estos huesos.

Causas y tipos de acromegalia

La acromegalia puede ser dependiente de GHRH o independiente de GHRH.

Acromegalia dependiente de GHRH

La producción excesiva de GHRH del hipotálamo estimula los somatotropos (células responsables de la producción de GH) de la hipófisis anterior. Aunque esto aumenta la producción de GH, no tiene un efecto negativo en GHRH. Por lo tanto, los niveles de GHRH permanecen altos a pesar de los niveles elevados de GH. Las principales causas de la sobreproducción de GHRH son los tumores hipotalámicos y la producción ectópica de GHRH de otros tumores como los del páncreas, el riñón o los pulmones.

Acromegalia independiente de GHRH

En estos casos, el aumento de la producción de GH actúa como una retroalimentación negativa para la producción de GHRH y, posteriormente, la producción de GHRH del hipotálamo se suprime. A pesar de los bajos niveles de GHRH, persisten los niveles más altos de lo normal de la hormona del crecimiento. En más del 95% de los casos, la causa de la acromegalia independiente de GNRH es una crecimiento en la glándula pituitaria conocido como un adenoma pituitario. Puede ser un macroadenoma (> 1 cm) o microadenoma (<1 cm). Los macroadenomas representan el 80% de los adenomas pituitarios mientras que el microadenoma está presente en el 20% restante de los casos. En raras ocasiones, la producción ectópica de GH de otros cánceres, como una malignidad en el páncreas o el pulmón, también puede causar este tipo de acromegalia.

Signos y síntomas

Los síntomas debidos a niveles excesivos de IGF-1 y / o GH incluyen:

  • Extremidades agrandadas
  • Mandíbula alargada y protuberante (macrognatia y prognatismo)
  • Lengua agrandada (macroglosia)
  • Hinchazón de tejidos blandos
  • Hiperhidrosis: sudoración excesiva
  • Rasgos faciales toscos, engrosamiento del hueso nasal y protuberancia frontal.

Acromegalia - Hormona de crecimiento excesiva en adultos

La siguiente imagen ilustra los rasgos faciales característicos de la acromegalia. Tome nota de las características faciales gruesas discutidas anteriormente.

Imagen de Wikimedia Commons.

Acromegalia - Hormona de crecimiento excesiva en adultos

La mano de un paciente con acromegalia masculina (derecha) en comparación con un varón normal (izquierda). Tome nota del engrosamiento e hinchazón del tejido a pesar de la similitud en la longitud.

Imagen de Wikimedia Commons.

Otras condiciones pueden surgir con la acromegalia, que incluyen:

  • Apnea obstructiva del sueño debido a la ampliación de los tejidos de la laringe y la faringe.
  • Mayor riesgo de diabetes mellitus, hipertensión y eventos cardiovasculares.
  • Aumento de los niveles sanguíneos de fosfato, calcio y colesterol.
  • Cardiomiopatía debido a la ampliación del músculo cardíaco que puede provocar insuficiencia cardíaca.
  • Mayor riesgo de desarrollar pólipos de colon y adenocarcinoma de colon.

Se pueden observar síntomas adicionales debido a los efectos masivos locales de los tumores pituitarios. Estos síntomas dependen del tamaño del tumor y pueden variar, pero pueden incluir:

  • Dolores de cabeza leves
  • Los defectos del campo visual como la hemianopsia bitemporal que es causada por la presión sobre el chaísmo óptico.
  • La hiperprolactinemia (niveles altos de prolactina) puede ocurrir a medida que el tumor daña la glándula pituitaria.
  • Deficiencias de otras hormonas, como las hormonas suprarrenales, las hormonas sexuales y la hormona tiroidea.

Diagnóstico

Niveles de hormona de crecimiento sanguíneo

Los valores aleatorios de la hormona de crecimiento no proporcionarán una confirmación diagnóstica de la acromegalia. Después de analizar los niveles iniciales de la hormona de crecimiento, la glucosa se administra en dosis de 75 mg o 100 mg, luego de lo cual se toman mediciones del nivel de la hormona del crecimiento a los 30, 60, 90 y 120 minutos. Los pacientes con acromegalia no pueden suprimir la concentración de la hormona del crecimiento a menos de 2 ng / dl después de una dosis de 75 mg de glucosa.

Niveles de sangre IGF-1

La estimación de los niveles de IGF-1 es útil para el cribado de casos de acromegalia en un gran grupo de población y también para estimar la eficacia del tratamiento. Los niveles sanguíneos de proteína de unión a IGF-3 (IGFBP-3) son elevados en la acromegalia y pueden ayudar con el diagnóstico.

Otros niveles de hormonas

La medición de los niveles de las hormonas suprarrenales, tiroideas y gonadales también ayudará con la evaluación, pero por sí solo no son concluyentes de la acromegalia.

Estudios de imagen

Estas investigaciones están indicadas solo después de que se haya realizado la confirmación bioquímica. Una MRI es más sensible que una tomografía computarizada en estos casos. La IRM muestra los detalles de las estructuras circundantes, como el seno cavernoso y el quiasma óptico. Una tomografía computarizada de otras partes del cuerpo ayuda a diagnosticar la producción ectópica de GH / IGF-1, como los tumores pancreáticos, suprarrenales, ováricos y el carcinoma broncogénico.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es mantener los niveles normales de GH e IGF-1. La condición se trata manteniendo los niveles de GH a menos de 2 ng / dl mediante el método de radioinmunoanálisis y los niveles de IGF-1 dentro de un rango normal. Dado que la mayoría de los casos de acromegalia están asociados con un adenoma pituitario u otros tumores, existe un enfoque de tratamiento multimodal.
La cirugía es el tratamiento de primera línea seguido de tratamiento médico (uso de medicamentos) y radioterapia en casos refractarios.

Cirugía

Este es el tratamiento de primera línea en la mayoría de los casos. La hipofisectomía transesfenoidal es el procedimiento de elección. Tiene la doble ventaja de mejorar rápidamente los síntomas causados ​​por el efecto de masa del tumor y la reducción significativa de las concentraciones de GH / IGF-I. La remisión depende de factores como el tamaño inicial del tumor y el nivel inicial de GH.

Medicación

La somatostatina y los análogos de la dopamina y los antagonistas del receptor de la GH (bloqueantes) están indicados después de que la falla de la cirugía produjera los resultados deseados.

  • Bromocriptina es un análogo de la dopamina y puede reducir los niveles de IGF-1 a menos de 5 ng / dl en aproximadamente el 20% de los casos.
  • Cabergoline es también un agonista de la dopamina que es eficaz en comparación con la bromocriptina.
  • Octreotide es un análogo de la somatostatina que reduce los niveles de GH a menos de 5 ng / dl en el 65% de los pacientes y menos de 2 ng / dl en el 40% de los pacientes.
  • Pegvisomant es un antagonista del receptor de GH que puede normalizar los niveles de IGF-I en la mayoría de los pacientes con acromegalia.
Acromegalia - Hormona de crecimiento excesiva en adultos

FAQ - 💬

❓ ¿Qué sucede si existe un exceso de hormona de crecimiento en el adulto?

👉 El exceso de la hormona de crecimiento puede causar gigantismo en los niños, en cuyo caso los huesos y el cuerpo crecen demasiado. En los adultos, puede causar acromegalia, que hace que las manos, los pies y la cara sean más grandes de lo normal.

❓ ¿Que genera la hormona GH en los adultos?

👉 En los adultos, la GH estimula la síntesis de proteínas en el músculo y la secreción de ácidos grasos del tejido adiposo (efectos anabólicos). Inhibe la captación de glucosa por el músculo, mientras que estimula la captación de aminoácidos.

❓ ¿Qué hormona causa la acromegalia?

👉 Causas. La acromegalia es una afección poco frecuente. Se presenta cuando la hipófisis produce demasiada hormona del crecimiento. La hipófisis es una glándula endocrina pequeña, pegada a la parte inferior del cerebro.

❓ ¿Cuántos años puede vivir una persona con acromegalia?

👉 El crecimiento anormal de manos, pies, cara, mandíbula y ojos puede ser consecuencia de una enfermedad incurable conocida como acromegalia, que de no detectarse a tiempo, ocasiona severos daños como diabetes e hipertensión arterial, e incluso disminuye la esperanza de vida hasta en 15 años.

❓ ¿Qué órganos afecta la acromegalia?

👉 La acromegalia es una enfermedad endocrina poco frecuente debida a un exceso de producción de hormona de crecimiento (GH) en la hipófisis. La hipófisis es una glándula endocrina, localizada en la base del cerebro, que controla, produce y secreta varias hormonas, entre ellas, la del crecimiento.

❓ ¿Cuál es el tratamiento de la acromegalia?

👉 Para ayudar a reducir los niveles de la hormona de crecimiento y del IGF-1, las opciones de tratamiento normalmente incluyen cirugía o radioterapia para quitar o reducir el tamaño del tumor que causa los síntomas, además de medicamentos para ayudar a normalizar los niveles hormonales.

❓ ¿Cómo se confirma el diagnóstico de acromegalia?

👉 Prueba de supresión de la hormona de crecimiento. Este es el mejor método para confirmar el diagnóstico de acromegalia. Durante el estudio, se mide el nivel de la hormona de crecimiento en la sangre antes y después de tomar una preparación de azúcar (glucosa).

❓ ¿Qué pasa si no se trata la acromegalia?

👉 Si no se trata, los altos niveles de la hormona de crecimiento pueden afectar otras partes del cuerpo, además de los huesos. Esto puede llevar a problemas de salud graves, a veces incluso mortales.

❓ ¿Qué puede comer una persona con acromegalia?

👉 No es necesaria una dieta es- pecífica para la acromegalia. suficiente (con la energía necesaria para mantener un peso sa- ludable). en el caso de que surja diabetes mellitus debido a la acromegalia se tienen que seguir las reglas alimentarias específicas para la diabetes.

❓ ¿Cómo es vivir con acromegalia?

👉 Uno de los síntomas más frecuentes de esta patología es el crecimiento en exceso de algunas partes del cuerpo como las manos, los pies, la mandíbula o la nariz. Entre un 70% y un 100% de las personas con acromegalia sufren engrosamiento en manos y pies y cambios en los rasgos faciales.

❓ ¿Cómo disminuir la hormona de crecimiento?

👉 Los medicamentos orales cabergolina y bromocriptina (Parlodel) pueden ayudar a disminuir los niveles de la hormona de crecimiento y del IGF-1 en algunas personas. Estos medicamentos también pueden ayudar a reducir el tamaño de un tumor.


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